فصلنامه نفس

چکیده

CLM ناهنجاري مادرزادي ريه يك شرايط نادر است، اگرچه به‌عنوان يك ناتواني مهم كه باعث افزايش بروز نقص عملكرد مرگ و مير مي‌شود. CLM اغلب به‌طور تصادفي در سونوگرافي‌هاي روتين بارداري يا عكس برداري‌هاي نوزادي ديده مي‌شود. پيش‌آگهي بستگي به سايز توده و سطح اختلال عملكردي دارد. يك توده كوچك ممكن است بي‌علامت باقي بماند. غير‌طبيعي بودن ريه جنيني به‌طور فزاينده‌اي در بررسي‌هاي دوران بارداري به‌عنوان نتايج بسياري از مطالعات سونوگرافيك مشاهده مي‌شود و تشخيص را تاييد مي‌نمايد. به اين دليل بررسي آنومالي‌هاي جنيني اكنون به‌طور روتين در جوامع پيشرفته به زنان باردار پيشنهاد مي‌گردد. هدف از اين مطالعه گزارش بيماران مبتلا به CLM بخش ريه كودكان بيمارستان دكتر مسيح دانشوري در بين سال‌هاي 1380 تا 1388 مي‌باشد.

اين مطالعه گذشته‌نگر بوده و نتايج باليني 21 بيمار (12 دختر و 9 پسر) با ميانگين سني 3/7 سال (با محدوده سني 1 ماه تا 16 سال) ارزيابي مي‌كند. در تمام بيماران به روش هيستوپاتولوژيك ناهنجاري مادرزادي ريه تشخيص داده شده است (CLM). اطلاعات افراد شامل سن، جنس، علائم و معاينات كلينيكي مورد مطالعه قرار گرفته‌اند. جهت تاييد تشخيص و رد تشخيص هاي افتراقي براي بيماران برونكوسكوپي، آنژيوگرافي و ساير اعمال تشخيصي مورد نياز صورت گرفت. بيماران مورد مطالعه به زيرگروه هاي مختلفي بر اساس ناهنجاري و نوع درگيري شامل آژنزي، هيپوپلازي، كيست برونكوژنيك و سكستريشن تقسيم شدند. 2 مورد آژنزي، 5 مورد هيپوپلازي، 6 مورد آپلازي و 2 مورد كيست برونكوژنيك و سكستريشن در اين مطالعه گزارش شد. بيماران شامل 9 پسر و 12 دختر با ميانگين سني 1 ± 3/7 سال (محدوده سني 1 ماه تا 16 سال) در زمان تشخيص بودند. معمول‌ترين علامت باليني ديسترس تنفسي و عفونت‌هاي مكرر ريوي بود.

با در نظر گرفتن وسعت تظاهرات باليني از بي‌علامتي تا ديسترس شديد تنفسي در زمان تولد، استفاده هم‌زمان از عكس قفسه سينه، CT اسكن با كنتراست و MRI براي تشخيص زودهنگام بيماري ضروري مي‌باشد. تشخيص زود هنگام امكان استفاده از گزينه‌هاي مورد نظر درماني، و همچنين موربيديتي، مورتاليتي كمتر و پيش آگهي بهتر بيماري را فراهم مي‌كند.