فصلنامه نفس

چکیده

بيماري فيبروز كيستيك شايع‎ترين علت افت عملكرد و مرگ و مير در سفيد پوستان مي‎باشد. در‎گيري ريوي در اين بيماري شايع بوده و علت اصلي موربيديتي و مورتاليتي در بيماران CF مي‎باشد. بيماري فيبروز كيستيك در ميان سفيد پوستان اروپاي شمالي، آمريكاي شمالي، استراليا و نيوزيلند بسيار شايع مي‎باشد. غربالگري در نوزادان از سال 1979 آغاز گرديد و از سال 1983 در كشورهاي مذكور به صورت اجباري صورت گرفت. در سراسر دنيا سالانه 1000 مورد جديد CF شناسايي مي‎شوند. بيش از 70% بيماران تا سن 2 سالگي تشخيص داده مي‎شوند. با توجه به شيوع نسبي اين بيماري در كشور ايران لازم است كه رسيدگي دقيق و جامع‎تري نسبت به اين مسئله صورت بگيرد.

در یک مطالعه مقطعی مشخصات 183 بیمار این مرکز و مراکز شهرستان‎ها که در سامانه ثبت اطلاعات بیماران فیبروزکیستیک، ثبت شده بودند مورد بررسی قرار گرفته و داده ها آنالیز شدند.

از میان 183 بیمار ثبت شده در این مرکز 106 نفر پسر و 77 نفر دختر هستند. از کل بیماران ثبت شده در سیستم 24 نفر (% 11/13) متاسفانه فوت کردند که میانگین سن فوت این افراد 16/16 سال بود.

بر اساس آمار منتشر شده اميد به زندگي بيماران CF در كشورهاي توسعه يافته 39 سال مي‎باشد اين در صورتي است كه ميانگين سني بيماران در قيد حيات اين مركز 37/14 سال و ميانگين سني بيماران فوت شده 16/16 سال مي‎باشد كه اين ميزان با بيماريابي زود هنگام، حمايت از بيماران و درمان به موقع آنها افزايش چشم‎گيري پيدا خواهد كرد. براي اولين بار در ايران، مركز بيماري‎هاي تنفسي كودكان بيمارستان دكتر مسيح دانشوري به عنوان مركز ارجاعي تصميم به راه اندازي سامانه متمركز ثبت اطلاعات مربوط به بيماران CF تحت عنوان CF Registry گرفت تا به اين وسيله جهت ارتقای كيفيت خدمات ارائه شده و درمان اين بيماران برنامه ريزي هاي اصولي در سطح كشوري انجام پذيرد.