اداره بيهوشي در بيمار مبتلا به اسفروسيتوز ارثي - نشیبی, مسعود (مجله انجمن آنستزیولوژی و مراقبت‌های ویژه ایران, 2018)
Abstract: Hereditary spherocytosis (HS) is an inherited hemolytic disorder due to defects in membrane proteins include Spectrin, Ankyrin, protein 4.2 (pallidin) and band 3 deficiency that make red blood cells sphere shape, which predisposes to hemolysis due to their fragile membrane. Common complications include cholelithiasis, hemolytic episodes and aplastic crisis. In this report, we represent the anesthetic considerations of hereditary spherocytosis and a brief review of literatures. Keywords: Hereditary spherocytosis, Anesthetic considerations چکیده اسفروسیتوز ارثی نوعی اختلال همولیتیک ارثی است که به دنبال نقص در پروتئین های غشایی شامل کمبود اسپکترین، آنکیرین، پروتئین 2/4 ( پالیدین) و باند3 که مسئول شکل کروی سلولهای قرمز خون هستند، ایجاد می گردد. این نقایص، غشای سلول های قرمز را شکننده می سازد و آن ها را مستعد همولیز می کند. (1, 2) عوارض شایع شامل کوله لیتیازیس، اپیزودهای همولیز و حملات آپلاستیک است. در این گزارش ، تمهیدات بیهوشی برای بیمار مبتلا به اسفروسیتوز ارثی و مروری بر پژوهش ها و یافته های موجود مورد بحث قرار گرفته است. کلیدواژه ها: اسفروسیتوز ارثی، ملاحظات بیهوشی